‘బెంజమిన్‌ బటన్‌’ ఓ నరకం! ఇంతకీ ఈ జబ్బు గురించి తెలుసా?

పుట్టిన ప్రతీ ప్రాణికి ఏదో ఒకరోజు చావు తప్పదు. కానీ, ఆమె మాత్రం తన మరణం గురించి ముందే తెలుసుకుంది. అరుదైన జబ్బుతో బాధపడుతున్నా.. దుఖాన్ని దిగమింగుకుంది. సంతోషంగా ఉంటూ.. కన్నవాళ్లనూ, తోబుట్టువును నవ్వించేందుకు ప్రయత్నించింది. చివరికి బతుకు పోరాటంలో మృత్యువు ఒడిలోకి ఒదిగిపోయింది. యూకేకు చెందిన అశాంతి స్మిత్‌(18)గాథ ఇప్పుడు సోషల్‌ మీడియాతో కన్నీళ్లు పెట్టిస్తోంది.  

యూకే వెస్ట్‌ సస్సెక్స్‌కు చెందిన 18 ఏళ్ల అమ్మాయి Ashanti Smith.. జులై 17న కన్నుమూసింది. ఆమె ‘హట్చిసన్‌-గిల్‌ఫోర్డ్‌ ప్రోగేరియా’ అనే అరుదైన సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతూ వచ్చింది. ఇదొక జెనెటిక్‌ డిసీజ్‌. ఈ సిండ్రోమ్‌ ఉన్నవాళ్లకు చిన్నవయసులో వయసు మళ్లిన లక్షణాలు వస్తాయి. స్మిత్‌ ఎనిమిదవ ఏట నుంచి ఈ సిండ్రోమ్‌ తీవ్ర ప్రభావం చూపెడుతూ వస్తోంది. అ‍ప్పటి నుంచి ఏడాదికి.. ఎనిమిది రేట్ల వయసు పెరుగుతూ వస్తోంది. చివరికి.. పద్దెనిమిదేళ్ల వయసులో ‘పండు ముసలి’ లక్షణాలతో నరకం అనుభవిస్తూ ఆమె తుది శ్వాస విడిచింది.
 

నవ్వుతూ బతకమంది
అశాంటి స్మిత్‌.. బతికినంత కాలం ఆత్మస్థైర్యంతో బతికిందని ఆమె తల్లి లూయిస్‌ స్మిత్‌ గుర్తు చేసుకుని భావోద్వేగానికి లోనవుతోంది.‘తనకు ఉన్న జబ్బు గురించి అశాంటికి తెలుసు. ఎక్కువ కాలం జీవించదని కూడా తెలుసు. అయినా సంతోషంగా ఉండాలనుకుంది. అవతలి వాళ్లు తన గురించి ఏమనుకున్నా, జాలి పడినా.. అందరినీ నవ్విస్తూ బతికింది. మా కన్నీళ్లు తుడుస్తూ నవ్వుతూ ఉండాలని కోరేది. ఆమెకు బీటీఎస్‌ సంగీతం అంటే ఇష్టం. ఆమె అంత్యక్రియలు ఆ సంగీతంతోనే ముగిస్తాం. ఇక నుంచి ప్రొగెరియా సిండ్రోమ్‌తో బాధపడే చిన్నారుల చేయూత కోసం పని చేస్తాన’ని చెబుతోంది లూయిస్‌.

 

ప్రొగేరియా అంటే.. 
డీఎన్‌ఏ సంబంధింత జబ్బు. రెండు కోట్ల మందిలో ఒకరు ఈ సిండ్రోమ్‌తో పుట్టే ఛాన్స్‌ ఉంది. 1886లో జోనాథన్‌ హట్చిన్‌సన్‌ అనే సైంటిస్టు ఈ సిండ్రోమ్‌ను గుర్తించాడు. ఆపై గిల్‌ఫోర్డ్‌ అనే సైంటిస్ట్‌ పూర్తి స్థాయి అధ్యయనం చేయడంతో.. ‘హట్చిసన్‌-గిల్‌ఫోర్డ్‌ ప్రొగేరియా’ అనే పేరు వచ్చింది. ఈ జబ్బుకు పూర్తిస్థాయి చికిత్స లేదు. వైద్యం కూడా చాలా ఖరీదుతో కూడుకుంది. అందుకే విరాళాల సేకరణతో పిల్లల్ని బతికించుకునే ప్రయత్నం చేస్తుంటారు తల్లిదండ్రులు. 2020 సెప్టెంబర్‌ నాటికి 53 దేశాల్లో.. 179 కేసులు రికార్డు అయినట్లు ప్రొగేరియా రీసెర్చ్‌ ఫౌండేషన్‌ చెబుతోంది. చాలామంది ఈ వ్యాధితో చనిపోగా.. కొన్ని కేసులు చరిత్రలో ప్రత్యేకంగా నిలిచిపోయాయి కూడా.

లక్షణాలు
ప్రొగేరియా ఒక జెనెటిక్‌ డిసీజ్‌.. డీఎన్‌ఏ విపరీతమైన మార్పుల వల్ల ఇలా జరుగుతుంది. ఈ డిసీజ్‌ వల్ల చర్మం మారుతుంది.. ముడుతలు పడుతుంది. జుట్టు ఊడిపోతుంది. వయసుకు సంబంధించిన ప్రతికూల లక్షణాలు శరీరంలో ఏర్పడతాయి. లక్షణాలు ఏడాది వయసు నుంచి కనిపించొచ్చు. లేదంటే ఆలస్యంగా బయటపడొచ్చు. జెనెటిక్‌ పరీక్షల ద్వారా మాత్రమే దీనిని నిర్ధారించుకోవచ్చు. ఈ డిసీజ్‌ గుండె జబ్బులకు దారితీస్తుంది, ఒక్కోసారి కదల్లేని స్టేజ్‌కు చేరుకుంటారు. పేషెంట్లలో 90 శాతం స్ట్రోక్స్‌తో చనిపోతుంటారు. బ్రాడ్‌ పిట్‌ నటించిన ‘ది క్యూరియస్‌ కేస్‌ ఆఫ్‌ బెంజమిన్‌ బటన్‌’(2008) ఇలాంటి సబ్జెక్ట్‌తో తీసిన కథే.

అందుకే బెంజమిన్‌ బటన్‌ డిసీజ్‌ అని కూడా వ్యవహరిస్తుంటారు. ఈ మూవీకి ఇన్‌స్పిరేషన్‌.. అమెరికన్‌ శాన్‌ బెర్న్‌ జీవితం. 1996లో పుట్టిన శాన్‌బెర్న్‌.. ప్రొగేరియా పేషెంట్‌. అందుకే ఆ డిసీజ్‌ అవగాహన కోసం కృషి చేశాడు. చివరికి పద్దెనిమిదేళ్ల వయసులో యువ ఉద్యమవేత్తగా కన్నుమూశాడు. మరణానంతరం శాన్‌బెర్న్‌ పేరెంట్స్‌ ‘ప్రొగేరియా రీసెర్చ్‌ ఫౌండేషన్‌’ స్థాపించి.. ఆ వ్యాధి పట్ల అవగాహన కోసం కృషి చేస్తున్నారు.                                                                                                                 -సాక్షి, వెబ్‌డెస్క్‌